Expression of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator corrects defective chloride channel regulation in cystic fibrosis airway epithelial cells

来自 EBSCO

阅读量:

72

摘要:

The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) was expressed in cultured cystic fibrosis airway epithelial cells and Cl- channel activation assessed in single cells using a fluorescence microscopic assay and the patch-clamp technique. Expression of CFTR, but not of a mutant form of CFTR (delta F508), corrected the Cl- channel defect. Correction of the phenotypic defect demonstrates a causal relationship between mutations in the CFTR gene and defective Cl- transport which is the hallmark of the disease.

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DOI:

10.1038/347358a0

被引量:

803

年份:

1990

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